朗格罕细胞组织细胞增生症简介

朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),是一组来源于骨髓的朗格罕细胞的异常增生,伴有数量不等的中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞及多核巨细胞浸润,引起组织破坏的疾患。

LCH 在任何年龄均可发病,但低龄儿童发病率较高,高峰年龄为1-3岁,15 岁以内儿童发病率为0.02-0.2/万,男女之比约为1.6-2:1。这种病临床表现差异较大:

可能长期的表现仅仅是轻微皮疹,单部位溶骨性损害,没有明确的临床进展。

也可能表现为多个重要脏器受累,病情进展迅速,甚至导致死亡。

有报道称,此病最常累及的脏器有骨骼、皮肤和垂体等,超过50%的病人在初始治疗后,出现难治或复发,且大多数难治复发病人多发生在最初2年。

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[责任编辑:wyyakunwu]

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